患儿,男,4岁,主因“间断上腹痛伴排白陶土样大便3天,皮肤巩膜黄染2天”入院。患儿3天前无明显诱因出现腹痛,位于上腹部,呈间断性,无放射,伴排白陶土样大便,小便色深。2天前患儿出现皮肤黄染伴瘙痒。腹部B超提示肝内胆管扩张,胆总管扩张(胆总管梗阻)。生化检查:丙氨酸氨基转移酶235.5U/L,天冬氨酸氨基转移酶158.8U/L,总胆红素197.9molL直接胆红素162.6mol/L。入院查体:体温36.5,脉搏105次/min,呼吸26次/min,血压100/55mHg。皮肤巩膜黄染,右上腹压痛,墨菲征阴性,无反跳痛、肌紧张,肝脾肋下未触及,腹部未触及明显肿物。一周后在全麻下行腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术。术后行胃肠减压、腹腔引流,禁食水,抗感染,抑酸保胃、止血及营养支持等治疗,密切观察患儿病情变化。术后10天顺利出院。