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IgG4-RD RI应答指数评估与高危患者筛查问卷
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本问卷用于评估IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的疾病活动度(RI评分),并筛查适合强效单抗(如伊奈利珠单抗)治疗的高危患者。请根据患者最近的临床、影像及实验室检查结果如实作答。题目没有对错之分,感谢您的配合。
第一部分:基本信息
*
1.
患者姓名:
*
2.
患者性别
男
女
*
3.
患者年龄:
*
4.
患者所在地区:
*
5.
确诊IgG4-RD的年份(如2020):
第二部分:器官受累评估(RI评分第一部分)
*
6.
请评估以下器官/部位的受累程度
0分:无受累;1分:轻度受累,仅影像见病灶,无功能异常、无压迫梗阻;2分:中度受累,病灶明确,器官功能轻度异常,无梗阻;3分:重度受累,器官功能损伤/压迫/梗阻,存在不可逆纤维化风险
0分:无受累
1分:轻度受累
2分:中度受累
3分:重度受累
腹膜后/腹主动脉周围
腹膜后/腹主动脉周围
肾脏/输尿管
肾脏/输尿管
胆道/肝脏
胆道/肝脏
胰腺
胰腺
泪腺
泪腺
唾液腺
唾液腺
颌下腺
颌下腺
眼眶
眼眶
肺
肺
淋巴结
淋巴结
甲状腺
甲状腺
垂体
垂体
其他器官
其他器官
*
7.
请勾选所有存在活动性病灶的器官/部位
【多选题】
腹膜后/腹主动脉周围
肾脏/输尿管
胆道/肝脏
胰腺
泪腺
唾液腺
颌下腺
眼眶
肺
淋巴结
甲状腺
垂体
其他器官
第三部分:血清学评估(RI评分第二部分)
*
8.
血清IgG4检测值(mg/dL):
*
9.
血清IgG4正常值上限(mg/dL):
*
10.
血清IgG4评分档位
0分:IgG4正常值范围内;1分:IgG4>上限,<2倍正常值;2分:2倍≤IgG4<5倍正常值;3分:IgG4≥5倍正常值
0分:IgG4正常值范围内
1分:IgG4>上限,<2倍正常值
2分:2倍≤IgG4<5倍正常值
3分:IgG4≥5倍正常值
第四部分:RI总分与风险分层
*
11.
器官受累总分(各器官评分累加,0-3分每器官):
*
12.
RI总分(器官受累总分+血清学评分):
*
13.
RI总分分层判定
0分:完全缓解
1-3分:轻度活动
4-5分:中度活动
≥6分:重度高活动
第五部分:高危叠加指征筛查
*
14.
请勾选患者符合的高危叠加指征(满足任意1条即优先考虑强效单抗)
【多选题】
高危脏器受累:腹膜后纤维化、主动脉周围炎、肾、胆道病变
多器官受累:≥2个器官合并活动性病灶
治疗失败:激素依赖(泼尼松≥10mg/d减量即复发)
治疗失败:吗替/硫唑嘌呤规范治疗后复发
病灶进展:影像提示活动性炎症,未完全纤维化(黄金干预窗口期)
*
15.
患者是否存在激素依赖(泼尼松≥10mg/d减量即复发)
是
否
*
16.
患者是否在吗替/硫唑嘌呤规范治疗后复发
是
否
*
17.
影像是否提示活动性炎症且未完全纤维化(黄金干预窗口期)
是
否
第六部分:低危排除标准核查
*
18.
请勾选患者符合的低危排除标准(符合任意1条则不优先使用强效单抗)
【多选题】
RI≤3分,仅泪腺/唾液腺单器官受累
小剂量激素维持长期稳定,无复发
无高危脏器受累及功能损伤
第七部分:强效单抗适配评估
*
19.
RI>6分或中高分值叠加高危因素的患者,建议您尽早启用高效生物制剂,例如:伊奈利珠单抗(具有适应症的药物)可实现深度缓解,保护脏器,摆脱激素依赖
很不适合
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