湖南省2025年出生缺陷救助项目综合技能培训班结业考试
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巨结肠同源病临床指南解读
先天性巨结肠症手术并发症及再手术策略
NF1诊疗新进展
发育性髋关节脱位
胆道畸形的产前产后诊治
儿童骨骼系统畸形的诊治
耳鼻咽喉科常见出生缺陷
矮身材儿童全病程管理
难治型肠闭锁的诊治
腹壁畸形的诊疗策
常见胎儿畸形的宫内治疗现状
造血干细胞移植治疗儿童出生免疫缺陷
儿童先天性肛门直肠畸形的规范治疗
泌尿生殖器系统常见畸形的诊治
先天性心脏病的诊断及手术时机
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1.患儿,女,1岁6月,能独立行走,因家长发现患儿行走时像“鸭子”一样左右摆动3月来院就诊。体查:体重11kg,身长82cm,患儿平卧于床上,双侧下肢屈髋、屈膝后,左、右侧膝外侧均不可触及台面,左侧外展角度50°,右侧外展角度60°,根据患儿临床表现,患儿最可能的原因是()
A.左侧发育性髋关节脱位
B.右侧发育性髋关节脱位
C.左侧髋关节发育不良
D.右侧髋关节发育不良
E.双侧发育性髋关节脱位
2.2017年日本巨结肠同源病指南分类中哪些是正确的()
A. 神经节未成熟(immaturity of ganglia,IMG)
B.神经节细胞减少症(isolated hypoganglionosis,isolated HG)
C.肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysplasia,IND)
D.巨膀胱小结肠肠蠕动不良综合征(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome ,MMIHS)
E.肠管节段性扩张(segmental dilatation of intestine)
F.内括约肌失迟缓 ( internal anal sphincter achalasia,IASA)
G.慢性特发性假性肠梗阻(chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction,CIIP)
3.先天性巨结肠手术并发症有哪些()
A.术后痉挛段残留
B.术后扩张结肠剩余过多
C.术后肛周感染
D.术后吻合口漏/瘘
E.术后吻合口感染回缩
F.术后结肠阴道瘘
G.术后结肠尿道瘘
4.产前超声检查胆囊未显示或显示不清提示出生后诊断胆道闭锁的概率是()
A.<2%
B.<6%
C.>10%
D.>20%
5.Ⅰ型神经纤维瘤病的特征包括()
A.常染色体显性遗传病
B.染色体17q11.2的NF1基因突变
C.新生儿发病率约为1/3000
D.可出现咖啡牛奶斑和神经纤维瘤等一系列复杂的临床表现,且可伴有多系统多器官损害
E.与普通人群相比,预期寿命缩短了10-15年
6.早期脊柱侧弯的征象包括()
A.肩胛骨一高一低
B.双肩不等高
C.一侧腰部皱褶皮纹
D.腰前屈时两侧背部不对称,即“剃刀背”
E.脊柱偏离中线
7.我院唇腭裂患者需达到以下基本条件()
A.唇裂≥3月,体重≥5Kg
B.腭裂年龄≥9月,体重≥8Kg
C.体重需与同年龄体重相适宜
D.血红蛋白≥100g/L
8.在相似生活环境下,同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群平均身高()个标准差者或低于第()百分位数
A.-2 SD;3
B.-3 SD;3
C.-3 SD;2
D.-2 SD;2
E.-3 SD;5
9.难治型肠闭锁治疗需要哪些措施()
A.设计好首次手术策略,尽量避免非计划再次手术
B.注重围术期的综合治疗、管理
C.肠外+唱歌你营养相结合
D.减少心肺并发症及院内感染、导管相关性感染
E.西医+中医+物理治疗相结合
10.腹壁畸形产房处理措施包括()
A.一般选择自然分娩,但要附近要有小儿外科专科。
B.注意外露肠管保护,避免扭转或暴力牵拉。
C.立即用温盐水无菌纱布包裹外露肠管,减少水分和体温丢失,转小儿外科。
D.适合产房外科手术,直接在产房进行手术回纳。
E.必要时气管插管,胃肠减压。
11.EXIT适用于气道梗阻病例()
A.高气道梗阻综合症( CHAOS)
B.颈部畸胎瘤
C.胸腔内肿块
D.严重小下颌畸形
12.对于产前诊断胎儿膈疝(CDH),产时需要哪些处理措施()
A.出生后均立即进行气管插管通气,避免面罩给氧将过多气体进入消化道
B.置入足够大胃管,充分引流
C.保留脐带用作脐动静脉置管
D.外科医师在场,警惕气胸
13.出生免疫错误临床特征包括()
A.反复感染
B.肿瘤易感性
C.自身免疫性疾病
D.生长发育落后
14.出生免疫错误治疗包括()
A.基因治疗
B.免疫重建
C.替代治疗
D.预防感染
15.病理性肾积水主要包括哪些原因()
A.肾盂输尿管连接部梗阻
B.输尿管膀胱连接处梗阻(反流)
C.巨输尿管
D.后尿道瓣膜
E.神经源性膀胱
16.根据尿道口位置将尿道下裂分为哪几型()
A.1型:龟头、冠状沟型;
B.2型:阴茎体型;
C.3型:阴茎阴囊型;
D.4型:会阴型
17.高发先天性心脏病前 3 位病种有()
A.房间隔缺损/卵圆孔未闭
B.动脉导管未闭
C.室间隔缺损
D.法洛氏四联症
18.法洛氏四联症病理结构改变包括()
A.肺动脉狭窄
B.室间隔缺损
C.主动脉骑跨
D.右心室肥大
19.如何提高胆道闭锁早期诊断()
A.超过1月的黄疸患儿要提高警惕
B.黄疸患儿要观察大便颜色
C.不能单纯依靠经皮测黄疸来监测黄疸水平
D.检测肝功能及谷胺酰转肽酶有重要筛查价值
E.体查触摸肝脏硬度
20.斜颈危害有哪些()
A.颜面部对称性差异
B.颅骨变形
C.患侧颈肩背部肌肉萎缩
D.斜视
E.身体协调性不稳
F.严重者可以引起脊柱侧弯
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