血管性血友病实验室检测现状的全国性调查

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王玉华：13622135611

1. 1. 所在单位名称: ____________________

2. 单位级别:

血友病综合管理中心（已授牌）血友病诊疗中心（已授牌）血友病治疗中心（已授牌）三甲医院第三方检测机构其他（请注明）:

3. 出凝血实验室所属科室:

检验科血液科实验室病理中心第三方实验室其他:

4. 实验室年检测量（VWD相关检测总样本数）:

<50例/年50-200例/年201-500例/年>500例/年

5. 实验室是否通过ISO15189/CAP认可（可多选）?

ISO15189CAP否正在申请中

6. 填表人职务:

检验技师/医师临床医师其他:

7. 是否开展VWF:Ag检测?

是（请继续回答8-12题）否（请跳至13-14题）

8. VWF:Ag检测方法:

免疫比浊法（LATEX）酶联免疫吸附法（ELISA）化学发光法（CLIA）其他:

9. 试剂来源

西门子沃芬斯塔高其他（请注明品牌）:

10. 检测结果质量控制（可多选）

室内质控品卫生部室间质量评价省市临检中心质量评价室间结果比对其他:

11. 11. 检测仪器品牌型号____________________

12.本地收费标准（元/次）

收费不收费

13. 未开展VWF:Ag检测的主要原因（可多选）:

不了解该项目临床意义临床需求少，送检量不足试剂成本高，无法收费或收费标准低无检测设备或设备不兼容缺乏操作技术人员无室间质评医保目录未覆盖其他:

14. 如未开展VWF:Ag检测，临床上的替代方案是:

外送第三方检测机构仅根据临床出血症状经验性诊断用其他凝血项目间接评估不提供VWD诊断服务，建议上级医院诊疗其他:

15. 是否开展VWF活性检测?

是（请继续回答16-21题）否（请跳至22-23题）

16. 目前采用的VWF活性检测方法（可多选）:

VWF:RCo（瑞斯托霉素辅因子活性）VWF:GPIbM（重组GPIb结合法，如INNOVANCE VWF Ac）VWF:GPIbR（瑞斯托霉素诱导的GPIb结合法）VWF:Ab（检测VWF A1区表达量，如HemosIL VWF Activity）其他:

17. 主要使用的活性检测原理为:

免疫比浊法（LATEX）酶联免疫吸附法（ELISA）化学发光法（CLIA）其他:

18. 试剂来源:

西门子沃芬斯塔高其他（请注明品牌）:

19. 19. 检测仪器品牌型号:____________________

20. 检测结果质量控制（可多选）

室内质控品卫生部室间质量评价省市临检中心质量评价室间结果比对其他:

21.本地收费标准（元/次）

收费不收费

22. 未开展VWF活性检测的主要原因（可多选）:

不了解该项目临床意义临床需求少，送检量不足试剂成本高，无法收费或收费标准低无检测设备或设备不兼容缺乏操作技术人员无室间质评项目医保目录未覆盖其他:

23. 如未开展VWF活性检测，临床替代方案:

外送第三方检测机构仅凭VWF:Ag和FVIII:C间接判断用其他凝血项目间接评估不提供VWD诊断服务，建议上级医院诊疗其他:

24. 是否开展FVIII:C检测?

是（请继续回答25-28题）否（请跳至29-30题）

25. 常规开展FVIII:C检测方法:

一期凝固法（APTT-based）发色底物法手工法其他:

26. 试剂来源:

西门子沃芬斯塔高其他（请注明品牌）:

27. 27. 检测仪器品牌型号: ____________________

28. 28. 本地收费标准（元/次）: ______元

29. 未开展FVIII:C检测的主要原因:

临床需求少试剂成本高无检测设备其他:

30. 如未开展FVIII:C检测，替代方案:

外送第三方检测机构建议上级医院诊疗其他:

31. 是否开展VWF多聚体分析?

是，临床检测项目（请继续回答32-36题）是，科学研究项目（请继续回答32-36题）否（请跳至37-38题）

32. VWF多聚体检测方法:

SDS-琼脂糖凝胶电泳+免疫印迹法（电泳后需电转移至膜上）SDS-琼脂糖凝胶电泳+免疫酶联染色（电泳后无需转移，直接在凝胶中染色）半自动电泳系统（如Hydrasys）商业试剂盒（请注明:）其他:

33. 试剂来源:

进口试剂（请注明品牌:）国产试剂（请注明品牌:）实验室自配

34. 检测频率:

每周每月每季度按需送检（攒样检测）其他:

35.本地收费标准（元/次）

收费不收费

36. 开展多聚体检测的主要困难（可多选）:

技术复杂，操作难度大结果判读主观性强试剂稳定性差耗时长，无法满足临床时效性收费低，成本倒挂无收费项目和收费标准其他:

37. 未开展VWF多聚体检测的主要原因（可多选）:

不了解该项目技术复杂，操作难度大缺乏专业技术人员试剂成本过高临床需求少无收费标准认为通过其他方法可以满足分型需求其他:

38. 如未开展多聚体检测，如何进行2型VWD的鉴别诊断?

仅通过VWF:Act/VWF:Ag比值判断外送第三方检测公司外送其他医院实验室:结合临床表型、家族史及其他检测结果推断结合基因检测不进行详细分型其他:

39. 是否开展VWF:CB检测?

是，临床检测项目（请继续回答40-44题）是，科学研究项目（请继续回答40-44题）否（请跳至45-46题）

40. VWF:CB检测方法:

ELISA法化学发光其他:

41. 胶原类型:

I型胶原III型胶原混合胶原不确定

42. 试剂来源:

进口试剂（请注明品牌:）国产试剂（请注明品牌:）实验室自配

43.本地收费标准（元/次）

收费不收费

44. 您认为VWF:CB的临床价值如何?

非常重要，是鉴别2A/2M型的必要手段比较重要，可作为补充一般，可用其他方法替代不确定

45. 未开展VWF:CB的主要原因（可多选）:

不了解该项目技术复杂，操作难度大缺乏专业技术人员试剂成本过高临床需求少无收费标准临床认可度低其他:

46. 如未开展VWF:CB，如何评估VWF与胶原结合功能?

外送第三方实验室外送其他医院凝血实验室结合临床表型、家族史及其他检测结果推断通过基因检测分析评估不进行评估其他:

47. 是否开展VWFpp检测?

是，临床检测项目（请继续回答48-50题）是，科学研究项目（请继续回答48-50题）否（请跳至51-52题）

48. VWFpp检测方法:

ELISA法其他:

49. 试剂来源:

进口试剂（请注明品牌:）国产试剂（请注明品牌:）实验室自配

50.本地收费标准（元/次）

收费不收费

51. 未开展VWFpp检测的主要原因:

无商业试剂盒技术平台限制临床认知度低收费困难其他:

52. 您认为VWFpp/VWF:Ag比值在临床上的应用价值如何?

非常重要，可鉴别1C型（清除增快型）有一定价值，但不常用价值有限，可用DDAVP试验替代不了解其他:

53. 是否开展RIPA检测?

是（请继续回答54-57题）否（请跳至58-59题）

54. RIPA检测方法:

光透射比浊法（LTA）阻抗法（全血 aggregometry）其他:

55. 是否使用不同浓度瑞斯托霉素?

是（常用浓度:____mg/mL和____mg/mL）否（仅用单一浓度:____mg/mL）

56.本地收费标准（元/次）

收费不收费

57. RIPA检测主要用于（可多选）:

2B型VWD诊断血小板型VWD鉴别血小板功能评估其他:

58. 未开展RIPA的主要原因:

不了解该项目需要血小板富集血浆（PRP），样本处理复杂无检测设备技术要求高，结果重复性差临床需求少收费困难其他:

59. 如未开展RIPA，如何鉴别2B型VWD?

血小板计数动态监测基因检测外送不进行精确分型其他:

60. 是否开展VWF:FVIIIB检测（用于2N型诊断）?

是（请继续回答61-63题）否（请跳至64-65题）

61. VWF:FVIIIB检测方法:

ELISA法其他:

62. 试剂来源

进口试剂（请注明品牌:）国产试剂（请注明品牌:）实验室自配

63.本地收费标准（元/次）

收费不收费

64. 未开展VWF:FVIIIB的主要原因（可多选）:

无商业试剂盒方法学复杂临床需求少（2N型罕见）可用基因检测替代无收费其他:

65. 如未开展VWF:FVIIIB，如何与血友病A鉴别?

根据家族遗传模式（常染色体 vs X连锁）根据DDAVP后FVIII反应模式外送VWF:FVIII结合实验基因检测通过rFVIII 半衰期推测难以鉴别其他:

66. 贵实验室VWD诊断流程是:

筛查（VWF:Ag + VWF:Act + FVIII:C）筛查（VWF:Ag + VWF:Act + FVIII:C）→ 分型（多聚体/其他）无固定流程，临床开什么测什么其他:

67. 您认为目前VWD诊断中存在的主要问题（可多选）:

临床医生对VWD认知不足，送检率低检测项目不全，无法完成完整诊断试剂成本高，收费低，难以开展结果解读缺乏统一标准罕见亚型（2N、2B等）诊断困难项目无收费标准，无法开展其他:

68. 贵实验室是否有意向开展更多VWD相关检测?

是，计划增加的项目:否，原因:视临床需求和收费政策而定

69. 您是否希望参加VWD检测技术培训?

是（感兴趣的领域:）否

70 基于以上结果，基于您医院目前开展项目，可以鉴别以下哪些类型:

VWD1型2A2B2M2N3型

71. 70.其他意见或建议:__________

72. 调查联系人：_________

联系电话：____________
电子邮箱：____________

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