原发性震颤诊断中国专家共识推荐意见德尔菲调查

尊敬的教授：
您好！
在各位专家的指导和支持下，《原发性震颤诊断中国专家共识》已经过多轮修改，推荐意见在首席专家、指导委员会、证据评价组、共识书写组已达成初步共识，请各位共识专家组专家对所有推荐意见进行投票表决，谢谢！

说明1:本专家共识推荐意见遵循“推荐分级的评估、制订及评价（GRADE）”方法体系；对于难以形成一致证据链的推荐意见，结合专家共识并按良好实践声明（GPS）原则呈现

说明2:请各位专家根据对每条推荐意见的认可程度，进行1-5分评分，1分表示非常不推荐，2分表示不推荐，3分表示中立，4分表示推荐，5分表示强烈推荐

临床问题1：ET的发病年龄及家族聚集现象有何特点？

（1）ET多在青少年或成年发病；有两个发病高峰，青少年为第一个发病高峰，中老年为第二个发病高峰（GPS）

ET具有明显的家族聚集现象，34.0%~66.2%的ET患者具有家族史，需常规询问ET患者的家族史（1C）

临床问题2：ET的震颤特征（部位、类型、频率、酒精反应性）有哪些？

（1）ET以双上肢动作性震颤为主要表现，震颤的频率多为4~12 Hz（1B）

（2）ET的震颤除累及双上肢外，还可累及头部、声音、口面部、躯干及下肢等（2C）

（3）约40%~80%的ET患者饮酒后震颤幅度能有所缓解，因酒精的副作用及对酒精反应特异性不高，不推荐将对酒精反应性纳入ET的诊断标准中，但可作为参考（1C）

临床问题3：ET的非运动症状有哪些？

ET的非运动症状表现多样，以睡眠障碍、精神症状、听力障碍、轻度认知障碍等较为常见，但非运动症状为ET的伴随表现，目前不能用于ET的诊断（1C）

临床问题4：ET-Plus概念有何意义？

ET-Plus概念的提出虽有争议，但有助于ET的诊断分型（GPS）

临床问题5：如何规范ET的震颤体格检查内容和流程？“阿基米德螺旋图”检查有何意义？

（1）ET震颤的体格检查主要针对上肢、头部、口面部、声音、下肢和躯干等，有助于ET诊断与鉴别诊断（GPS）

（2）“阿基米德螺旋图”有助于评价震颤的严重程度（1C），其 “主轴”模式对于鉴别ET与肌张力障碍具有重要参考价值（2C）

临床问题6：ET辅助检查的选择及其临床意义？

（1）实验室检查、神经影像学在ET的诊断和鉴别诊断中具有一定的作用（GPS）

（2）肌电图震颤分析能评估震颤的频率、幅度、肌电发放模式，有助于诊断ET，特别是在临床表现不典型，需与帕金森病、增强的生理性震颤、功能性震颤等疾病鉴别时更需完善该检查（2C）

（3）基因检测能明确部分震颤的病因，有助于ET的诊断与鉴别诊断（2C）

临床问题7：ET的评估量表有哪些，该如何选择？

评估ET震颤严重程度，建议优先选用FTMTRS或TETRAS；ET的日常生活能力、非运动症状等也可以用相应的量表进行评估（1B）

临床问题8：ET诊断的震颤病程需达几年？ET诊断流程是什么？

（1）ET诊断的震颤病程应至少3年（GPS）

（2）ET诊断流程图（GPS）

临床问题9：ET主要需与哪些疾病鉴别？

ET易误诊，要注意与孤立性头部震颤、帕金森病、肌张力障碍、神经遗传/发育疾病相关震颤、增强的生理性震颤等进行鉴别（GPS）

10.

临床问题10：ET患者的临床随访有何意义？

ET患者的临床随访，可减少ET的误诊，同时能尽早识别ET向帕金森病的转化迹象（1C）

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