新生儿苯丙酮尿症护理试题考核2026-05-12

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1. 新生儿苯丙酮尿症筛查采血的最佳时间是出生后:

A. 24小时内B. 48~72小时，充分哺乳6~8次以上C. 7~14天D. 满月时

2. 苯丙酮尿症新生儿筛查的血苯丙氨酸（Phe）阳性切值一般为:

A. >60 μmol/LB. ＞120 μmol/LC. >240 μmol/LD. >360 μmol/L

3. 经典型苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现不包括:

A. 头发颜色变浅（黄发）B. 皮肤白皙C. 尿液和汗液有鼠臭味D. 肝脾肿大

4. 确诊苯丙酮尿症后，开始低苯丙氨酸饮食治疗的最佳时间是:

A. 出生后1个月内，越早越好B. 3个月龄C. 6个月龄D. 1岁

5. 新生儿PKU饮食治疗中，母乳或普通配方奶的喂养原则是:

A. 完全停止母乳喂养，仅使用无苯丙氨酸配方B. 可以继续母乳喂养，但需严格控制量，配合无Phe配方C. 随意喂养，无需计算苯丙氨酸摄入量D. 仅使用普通婴儿配方奶

6. 关于PKU患儿蛋白质替代品的服用方法，正确的是:

A. 一次性全天剂量顿服B. 每日分至少3次，均匀分布于正餐和加餐中C. 仅在早餐时服用D. 睡前一次性服用

7. PKU患儿需要终身避免的人工甜味剂是:

A. 蔗糖B. 阿斯巴甜（含苯丙氨酸）C. 木糖醇D. 甜菊糖苷

8. 新生儿苯丙酮尿症筛查阳性后的确诊检查包括:

A. 血氨基酸分析（血浆Phe、Tyr浓度）B. 尿蝶呤谱分析C. 红细胞二氢蝶啶还原酶（DHPR）活性测定D. PAH基因突变分析E. 血常规检查

9. PKU患儿低苯丙氨酸饮食治疗期间的护理监测要点包括:

A. 定期监测血苯丙氨酸浓度（空腹采血）B. 定期评估体格发育和智能发育C. 准确记录每日食物摄入量和苯丙氨酸计算D. 观察有无苯丙氨酸缺乏表现（如嗜睡、厌食、贫血、腹泻）E. 监测患儿体重，避免快速减重导致分解代谢

10. 关于PKU患儿的长期管理，以下说法正确的是:

A. 低苯丙氨酸饮食治疗至少维持到10岁B. 女性PKU患者孕前及孕期需严格控制血Phe在120~360 μmol/LC. 感染发热期间应暂停蛋白质替代品D. 可使用特殊低蛋白食品（如低蛋白面包、面条）增加热量E. 蛋白质替代品服用后应漱口或饮水，保护牙齿

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