儿童LCH疾病知识考核
考试说明:共10道单选题,每题10分,满分100分。
1. 关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病本质,以下说法正确的是:
A. 是一种由细菌感染引起的炎症性疾病
B. 是一种以MAPK信号通路激活为主要分子特征的克隆性血液系统肿瘤
C. 是一种先天性发育异常疾病
D. 是一种自身免疫性疾病
2. 关于LCH的流行病学特征,以下哪项是错误的?
A. 多见于儿童,诊断时中位年龄约为3岁
B. 儿童年发病率约为每100万人2.6~8.9例
C. 女性发病率高于男性
D. 已被收录于国家《第一批罕见病目录》
3. 根据LCH临床分型,以下哪项属于“危险器官受累(RO+)”的判断标准?
A. 单系统单病灶受累
B. 皮肤出现散在红斑丘疹
C. 造血系统存在两系以上的血细胞减低
D. 颈部淋巴结无痛性肿大
4. LCH最常见的受累器官是:
A. 肝脏
B. 肺部
C. 皮肤
D. 骨骼
5. 确诊LCH的关键依据是:
A. 典型的影像学表现
B. 血常规检查结果
C. 病变组织的组织病理学检查,肿瘤细胞表达CD1a和Langerin(CD207)
D. 基因检测发现BRAF V600E突变
6. LCH最常见的基因突变类型是:
A. MAP2K1
B. BRAF V600E
C. ARAF
D. PIK3CA
7. 关于LCH的临床表现,以下描述错误的是:
A. 骨骼病变中以溶骨性病变最典型
B. 中枢神经系统受累最常见的表现是由垂体后叶浸润所致的尿崩症
C. 肺部病变通常表现为咳嗽、呼吸困难
D. 肝脏受累时,谷丙转氨酶(ALT)升高是最敏感的早期标志物
8. 根据儿童LCH诊断及治疗指南(2026),以下关于复发/难治性LCH治疗的推荐,正确的是:
A. 一线标准治疗为阿糖胞苷联合克拉屈滨
B. 推荐联合使用BRAF V600E抑制剂和MEK1/2抑制剂以提高疗效
C. 可考虑使用BRAF V600E抑制剂或MEK1/2抑制剂治疗携带MAPK通路相关基因变异的难治性LCH患儿
D. 靶向药物治疗后停药后复发率较低
9. 关于LCH的疗效评估,以下说法正确的是:
A. PRC评估标准由研究者自行判断
B. 基于PRC评估中,PMR定义为靶病灶SUV总和较基线降低≥30%
C. 研究者基于《指南》评估中,ORR定义为达到NAD痊愈+AD好转的患者比例
D. 所有患者只需在治疗结束时进行一次评估
10. NCCN指南(2026V1)对MEK抑制剂在儿童LCH中的推荐是:
A. 仅用于BRAF V600E突变的患者
B. 可用于初治、复发/难治性儿童LCH
C. 仅作为三线治疗方案
D. 不推荐用于儿童患者
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