中枢神经系统放疗指南

本指南采用推荐分级的评估、制订及评价（GRADE）系统对证据质量和推荐强度进行分级。证据质量分为高（A）、中（B）、低（C）、极低（D）4级；推荐强度分为强推荐（1）和弱推荐（2）2级。 每条推荐意见后括号内代表该意见的证据级别及推荐强度，如（1A）代表证据质量高，强推荐，（1C）代表证据质量低但仍强推荐，（2C）代表证据质量低，弱推荐。请各位专家对每条推荐意见进行投票。
1. 成人高级别脑胶质瘤在最大安全范围手术后应行放化疗（1A）;低级别胶质瘤术后存在高危因素者（如年龄≥40岁、肿瘤未全切、肿瘤≥6cm或术前已有神经功能缺损）建议行术后放化疗（1A）;复发胶质瘤需根据复发模式、类型及既往治疗方案个体化评估是否行放疗（1C）
2.推荐≥3岁儿童弥漫性高级别胶质瘤患者术后放疗（1B），年龄小于3岁的患者建议延迟放疗（2C）
3.颅内WHO3级间变性室管膜瘤、有高危因素的成人WHO 2级室管膜瘤患者GTR术后建议接受辅助放疗（1B），儿童WHO2级、3级室管膜瘤需行术后放疗（2C），原发于脊髓的WHO2或3级室管膜瘤STR术后、脊髓粘液乳头型室管膜瘤未完整切除者、WHO3级脊髓室管膜瘤术后推荐接受辅助放疗（1C）
4.不可手术或拒绝手术、未完整切除、复发或进展后的脑膜瘤患者可行放射治疗（2B）；
5.生殖细胞瘤患者均需行放射治疗（1A）。
6.禁忌证：1）全身状况极差，无法耐受放疗：恶病质、严重心肝肾功能不全，或颅内高压、颅内感染、活动性出血未有效控制的患者。2）既往放疗间隔时间过短：既往曾接受过颅脑放疗的患者如再程放疗需严格评估，短期内（如6个月内）再放疗风险极高。3）特殊人群：孕妇、活动性结缔组织病（如系统性红斑狼疮）、有精神疾病史及进行性神经系统退行性疾病（如多发性硬化）等患者，通常为相对或绝对禁忌，需多学科综合评估。
7.高级别胶质瘤推荐在切口愈合、全身状况允许的前提下术后4～6周内启动放疗（1B）。
8.低级别胶质瘤存在高危因素者推荐放疗联合辅助化疗，建议术后4～8周内开始放疗（1B）；术后残留或复发、既往未接受手术以外治疗者，可考虑vorasidenib治疗并推迟放疗与化疗（2B）；无高危因素者可密切观察，每3～6个月复查MRI（1B）。
9.目前尚无复发胶质瘤的标准治疗方案，建议采用MDT诊疗模式，综合考虑个体化因素合理制定治疗策略，选择放疗时机（1C）
10.儿童弥漫性高级别胶质瘤推荐术后2～8周结合患儿恢复情况尽早启动放疗（2B）。
11.对于需要术后放疗的室管膜瘤患者，建议在术后4～8周内尽早开始局部放疗（2C）。
12.脑膜瘤术后辅助放疗宜在术后4～6周启动；复发再程放疗应充分评估既往累积剂量、复发间隔及正常组织耐受性后启动（2C）。
13.生殖细胞瘤建议活检术后或MDT讨论后尽快开始放疗（1B）。
14.高级别胶质瘤术后通常采用T1增强序列来勾画，强化区域为瘤床或者残余肿瘤的GTV（1A）。GTV外扩1～2cm形成临床靶区。超出解剖屏障的部分要根据解剖屏障进行修回（1B）。
15.高级别胶质瘤照射总剂量为54～60Gy，1.8～2.0Gy/次，分割30～33次，每日1次，肿瘤体积较大和/或位于重要功能区及WHO 3级胶质瘤，可适当降低照射总剂量（1B）。老年或身体状态较差患者可采用大分割短程放疗（1A）。
16.成人胶质母细胞瘤采用放疗联合TMZ同步放化疗，并随后6周期TMZ辅助化疗（1A）。WHO4级星形细胞瘤也推荐采用该模式（1B）。MGMT启动子甲基化者还可选择TMZ联合洛莫司汀（CCNU）同步和辅助放化疗（1B）。KPS≥60的幕上患者，还可在以上治疗模式基础上，加入电场治疗（1A）。WHO3级少突胶质细胞瘤推荐放疗联合PCV化疗（1A），也可采用放疗联合TMZ治疗（1A）。WHO3级星形细胞瘤患者可考虑TMZ同步放化疗后序贯12周期的TMZ辅助化疗（1A）。
17.低级别胶质瘤依据术前和术后的MR影像，采用FLAIR序列和T2序列中高信号的区域定义GTV；GTV外放1～2cm作为CTV；超出解剖屏障的部分可仅包括0.5cm的解剖屏障外的结构（1A）；对于弥漫多病灶的低级别胶质瘤建议在放疗45Gy左右时复查MRI，残留病灶周围外放1cm，加量至54Gy（2B）。
18.低级别胶质瘤对于初治高风险患者，应积极考虑放疗联合化疗。推荐化疗方案包括：PCV、替莫唑胺同步和/或辅助化疗（1A）。对于IDH突变、BRAF V600E基因突变或NTRK融合患者可考虑相应靶向治疗（2C）。
19.复发胶质瘤的再程放疗技术、靶区和剂量需充分平衡预期获益与风险[1C]。体积较小病灶再程放疗可选择SRS或SRT，较大者常选择常规分割放疗[1C]。替莫唑胺和贝伐珠单抗是复发胶质瘤的常用药物，应鼓励患者积极参加临床试验[1C]。
20.儿童弥漫性高级别胶质瘤靶区勾画需结合磁共振成像T1增强像和T2/FLAIR序列勾画GTV，CTV建议外扩1～2cm，总剂量50.4～54Gy，单次1.8～2Gy，残余肿瘤局部推量至59.4～60Gy（1B）。弥漫性中线胶质瘤建议诊断后尽早开始放疗，推荐总剂量54Gy，单次剂量1.8Gy（1B）。
21.颅内室管膜瘤术后放疗靶区包括残留肿瘤及瘤床区，术后放疗剂量54～59.4Gy，具体根据年龄、肿瘤分级及手术切除程度而定[1C]。
22.脊髓室管膜瘤WHO 2或3级室管膜瘤STR术后、 WHO 3级脊髓室管膜瘤术后，推荐接受45～54Gy（1.8Gy/次）辅助放疗［1C］。脊髓黏液乳头型室管膜瘤未完整切除者术后推荐50Gy以上的辅助放疗[1C]。
23.GTV为增强MRI强化灶，仅纳入明显增厚的硬脑膜尾及受侵骨质；CTV通常不外扩，术后瘤腔可纳入（2B）；推荐处方剂量为54Gy/30次（邻近关键结构可降至50～50.4Gy），或SRS单次12～16Gy，紧邻视路或脑干者可用25～30Gy/5次（2B）。
24.WHO2级脑膜瘤GTV包括术后残腔、残留强化灶、受侵骨质及明显骨质增生、明显增厚硬膜尾征，线样强化不纳入（2B）。CTV在GTV基础上外扩1～2cm，涵盖术前肿瘤床及周围硬膜、骨质异常，静脉窦壁无宏观侵犯者可考虑纳入但警惕血栓，遇解剖屏障需修回（2B）。处方剂量：外照射54～60Gy/30～33次，不全切除或复发者59.4～66Gy（1A）；选择性复发病灶可行SRS 16～20Gy或SRT 27.5～30Gy/5次（2B）。
25.WHO 3级脑膜瘤GTV、CTV同WHO 2级（2B）。推荐处方剂量：术后常规59.4～60Gy/30～33次；残留病灶可IMRT同步加量至66～70Gy，须严格遵循正常组织耐受剂量（2B）。
26.纯生殖细胞瘤通常需血清和/或脑脊液β-hCG阴性或高于正常但≤50IU/L且AFP阴性；肿瘤标志物明显升高提示含非生殖细胞瘤成分，应行病理确认并相应调整放疗策略（1B）。
27.局限期（无脑脊液播散）生殖细胞瘤处方剂量：当前常用化疗后放疗剂量为：松果体区和/或鞍区生殖细胞瘤行WVI 18～24Gy，局部追加12Gy；基底节丘脑区生殖细胞瘤行WBI 20～24Gy，局部追加至40～45Gy （1B）。
28.局限期（无脑脊液播散）非生殖细胞瘤性：对化疗后达CR/PR、且经全脊髓MRI及脑脊液细胞学检查确认无播散的局限期非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤，可将减量缩野放疗（WVI 30.6Gy+局部加量至54Gy）作为免除CSI的条件性选项，以降低全脑全脊髓照射的远期毒性；未达CR/PR者仍推荐CSI（1B）。

29.转移期（有脑脊液播散或脊髓转移）肿瘤

全脑全脊髓照射（CSI）：为首选靶区，需覆盖全脑及全脊髓，以预防或治疗蛛网膜下腔的种植转移[86]。局部病灶/瘤床照射（IF-RT）：在CSI的基础上，对原发灶和明确的转移灶（如脊髓转移灶）进行局部加量。
若各位专家对指南有其他指正意见，烦请在此附言
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